هموگلوبینوری حمله ای شبانه (PNH)
PNH یک اختلال اکتسابی سلولهای بنیادی است و با تولید اریتروسیتها، گرانولوسیتها و پلاکتهای غیر طبیعی شرح داده می شود.
نقص گویچه های قرمز آنها را به لیز شده داخل عروقی با واسطه کمپلمان مستعد تر می سازد. در بیماری PNH چندین پروتئین دفاعی در برابر کمپلمان مستعد تر می سازد. در بیماری PNH چندین پروتئین دفاعی در برابر کمپلمان کاهش یافته اند و یا وجود ندارند. این پروتئینها عامل شامل عامل شتاب دهنده تخریب *CD55 یاDAF و مهار کننده غشایی متلاشی شدن واکنشی ** CD59 یا MIRL می باشند.
سابقا آزمایشات همولیز سوکروز و سرم اسیدی شده (آزمایش هام) برای تشخیص PNH به کار می رفتند ، ولی امروزه روش فلوسایتومتری که از رنگ آمیزی ایمونوفلوئورسانس گویچه های قرمز و سفید با آنتی بادی مونوکلونال بر علیه پروتئینهای کنترل کننده سیستم کمپلمان سطح RBC از قبیل CD55 و CD59 بهره می برد روش استاندارد جهت تشخیص PNH می باشد.
بخش فلوسایتومتری آزمایشگاه نور با بکارگیری وسائل مجهز و به روز آماده بررسی آنتی ژنهای فوق الذکر در بیماران مشکوک به PNH می باشد.
بیماریهایی که با این روش تشخیص افتراقی داده می شوند؟
Aplastic anemia ، Myelodysplastic syndrome و یا Acute Myelogenos leukemia شود.
علایم بیماری عبارتند از:
درد شکمی، درد پشت، رنگ تیره ادرار در بعضی مواقع سر درد.
تستهای تشخیصی آزمایشگاهی :
1- CBC
2- Coombs test
3- اندازه گیری CD55 و CD59 به روش Flowcytometry
4- Hams test
5- Serum Hb and haptoglobin
6- Sucrose Hemolysis
7- Urin Analysis
* Decay acceletating Factor (DAF) CD55
**Membrane inhibitory Reaction Lysis (MIRL) CD59