

Anti-Desmoglein I & III Antibodies, IgG, Serum
سایر نام ها: آنتی بادی ضد دسموگلین، پمفیگوس ولگاریس، پمفیگوس فولیاسه، تست سرولوژی پمفیگوس،Pemphigus Antibodies
بخش انجام دهنده: بخش ایمونولوژی آزمایشگاه پاتوبیولوژی نور
دسموگلینها (Desmogleins) پروتئینهای چسبندگی سلولی کلیدی در دسموسومها هستند که اتصال بین سلولهای اپیدرم (لایه خارجی پوست) را حفظ میکنند. آنتی بادیهای IgG علیه دسموگلین I و دسموگلین III، عامل پاتوژن اصلی در بیماریهای خودایمنی تاولی پوست به نام پمفیگوس میباشند. این آنتی بادیها با اتصال به هدف خود، باعث از بین رفتن چسبندگی بین سلولهای پوستی (آکانتولیز) و ایجاد تاولهای شکننده داخل اپیدرمی میشوند. الگوی درگیری بالینی به نسبت و تیتر آنتی بادیهای ضد دسموگلین I و III بستگی دارد. به طور کلی، آنتی بادی ضد دسموگلین III با فرم مخاطی-جلدی پمفیگوس ولگاریس و آنتی بادی ضد دسموگلین I با فرم پوستی محض پمفیگوس فولیاسه ارتباط دارد. اندازه گیری همزمان این دو آنتی بادی، ابزار بسیار ارزشمندی برای تشخیص، افتراق زیرگروههای این بیماری خودایمن، ارزیابی فعالیت بیماری و پایش پاسخ به درمان فراهم میکند.
کاربردهای بالینی:
– کمک به تشخیص و تأیید بیماریهای پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوس فولیاسه.
– افتراق بین زیرگروههای مختلف پمفیگوس بر اساس پروفایل آنتی بادی.
– ارزیابی فعالیت بیماری و شدت آن.
– پایش پاسخ به درمان و تنظیم رژیمهای سرکوبکننده سیستم ایمنی.
– پیشبینی عود بیماری.
نوع نمونه قابل اندازه گیری: خون ( سرم )
شرایط نمونه گیری: نیاز به ناشتایی نمی باشد.
تفسیر:
پمفیگوس ولگاریس (مخاطی-جلدی): معمولاً با افزایش تیتر آنتی بادی ضد دسموگلین III همراه است. ممکن است آنتی بادی ضد دسموگلین I نیز مثبت باشد، به ویژه اگر درگیری پوستی وجود داشته باشد.
پمفیگوس فولیاسه (فقط پوستی): معمولاً فقط آنتی بادی ضد دسموگلین I افزایش مییابد.
پمفیگوس پارانئوپلاستیک: معمولاً الگوی متفاوتی دارد و آنتی بادیهای ضد دسموگلین I و III اغلب منفی هستند و آنتی بادیهای دیگر مانند ضد پلکین مثبت میشوند.
پایش درمان: کاهش تیتر آنتی بادیها معمولاً با بهبود بالینی و کنترل بیماری همراه است. افزایش مجدد تیتر میتواند پیشآگهیدهنده عود بیماری باشد.
نتایج مرزی: نیاز به تکرار تست پس از ۴-۶ هفته همراه با ارزیابی دقیق بالینی دارد.
عوامل مداخله گر:
– وجود سایر بیماریهای خودایمنی پوستی ممکن است باعث نتایج مثبت کاذب شود.
– درمان با داروهای سرکوبکننده سیستم ایمنی مانند کورتیکواستروئیدها یا ریتوکسیماب میتواند باعث کاهش تیتر آنتی بادی و نتیجه منفی کاذب گردد.
– نمونههای با همولیز یا لیپمیک شدید ممکن است در اندازهگیری تداخل ایجاد کنند.
توضیحات:
اندازه گیری کمی آنتی بادیهای ضد دسموگلین I و III، حساستر و اختصاصیتر از روش ایمونوفلورسانس غیرمستقیم (IIF) است و امکان پایش عینی بیماری را فراهم میکند. تفسیر نتایج همیشه باید در کنار یافتههای بالینی و گاهی اوقات نتایج بیوپسی پوست و پاتولوژی انجام شود. حتی در صورت منفی بودن تست سرولوژی، در صورت شک بالینی قوی به پمفیگوس، انجام بیوپسی پوست برای تأیید تشخیص ضروری است.